サイトカインストームの渦中で：血球貪食症候群（血球貪食性リンパ組織球症／マクロファージ活性化症候群）

3行まとめ

• 犬と猫における血球貪食症候群の病態、臨床特徴、鑑別診断、診断基準の枠組みに関する文献を網羅的に調査した。
• 本症候群は感染症や新生物等に関連し、血球貪食像単独では確定できず人医基準も獣医領域で未検証と判明した。
• 組織球性肉腫等との鑑別には細胞形態や免疫表現型等を統合した包括的評価を行い診断に役立てる必要がある。

この論文の要約

目的

血球貪食症候群（HPS）は過剰なサイトカイン産生や血球減少などを伴う致死的な過剰炎症性症候群である。人医療では診断基準が確立されているが、犬や猫では標準化された基準や検証されたバイオマーカーが不足している。本総説は犬猫のHPSの病態、臨床的・臨床病理学的特徴、診断、鑑別診断を整理し、犬の標準化診断基準確立の枠組みを提示することを目的とした。

対象と方法

HPS、血球貪食性リンパ組織球症、マクロファージ活性化症候群に関する人医および獣医学の文献を調査した。診断基準、バイオマーカー、骨髄形態、免疫組織化学、分子診断などを検討し、診断の課題を示すため二次性HPSや組織球性肉腫の代表的な犬の症例も評価した。

主な結果

犬猫のHPSは感染症、新生物、免疫介在性疾患に多く関連する。臨床所見や検査所見は非特異的であり、血球貪食の存在は診断を支持するものの必須でも十分でもない。反応性HPSと組織球性新生物等の鑑別には、細胞形態、組織分布、免疫表現型、分子診断の統合が必要とされる。人のHLH-2004基準等は有用な枠組みだが、獣医動物種では検証されていない。

臨床的意義

犬猫のHPSは包括的な臨床病理学的評価を要する重篤な病態である。貪食活性が顕著な疾患と本症候群を正確に鑑別するため、種特異的な診断基準の確立や定量的バイオマーカー等の検証を目的とした前向き研究が求められる。

⚠️ この要約はAIが自動生成したものです。